به کلینیک تخصصی ما خوش آمدید…

استیون جانسون

سندرم استیون جانسون چیست؟

سندرم استیون جانسون (به انگلیسی: Stevens-Johnson syndrome) نوعی اختلال نادر و تهدید کننده زندگی است که پوست و غشاهای مخاطی را درگیر کرده و علامت اصلی آن ظاهر شدن لکه های دردناک و قرمز تیره روی پوست می باشد که با تاول و پوسته شدن وسیع همراه می باشد.

سندرم استیون جانسون چیست؟

این بیماری اولین بار در سال 1922 توسط دو پزشک به نام های آلبرت استیون و فرانک جانسون که علائم یک بیماری ناشناخته را در دو پسر جوان بررسی می کردند توصیف شده است و علت نام گذاری آن نیز همین مسئله می باشد.

در ادامه قصد داریم درباره سندرم استیون جانسون و علل، علائم و روش های درمان آن صحبت کنیم. با سومیتا همراه باشید؛

سندرم استیون جانسون چیست؟

سندرم استیون جانسون نوعی بیماری پوستی جدی و تهدید کننده زندگی است که علائم شبیه به نکرولیز اپیدرم سمی دارد تا جایی که متخصصان آن ها را جزو یک خانواده در نظر می گیرند. در واقع این سندرم یک نوع نکرولیز اپیدرم سمی با شدت کمتر می باشد.

به طور کلی زمانی که علائم کمتر از 10 درصد از سطح بدن فرد را درگیر کند به سندرم استیون جانسون مبتلا است اما اگر لکه ها بیش از 30 درصد سطح بدن را تحت تاثیر قرار دهد نکرولیز سمی اپیدرم رخ داده است. همچنین درگیر شدن 10 تا 30 درصد سطح بدن با علائم هم پوشانی بین دو بیماری محسوب می شود.

علت این بیماری معمولا با مصرف داروهای خاص و ابتلا به برخی عفونت ها مرتبط می باشد و فرد مبتلا به دلیل عوارض تهدید کننده زندگی لازم است در بیمارستان بستری شود.

این عوارض شامل سپسیس، زخم شدن سطوح مخاطی (مانند چشم یا ناحیه تناسلی)، نارسایی چند عضو و خطر بروز اختلالات شدید در دمای بدن، وضعیت آب رسانی بدن و سایر عملکردها می باشد.

علائم سندرم استیون جانسون

علائم اولیه سندرم استیون جانسون اغلب عمومی هستند نه خاص و شامل موارد زیر می باشند :

  • تب
  • علائم شبه آنفلوآنزا
  • سرفه
  • بدن درد
  • احساس ناخوشی عمومی

بیمار معمولا 1 تا 3 روز بعد از ابتلا بیمار متوجه بثورات قرمز یا بنفش رنگ روی بدنش می شود که اغلب از صورت و سینه آغاز و در نهایت به تاول هایی تبدیل می شوند که به راحتی ترکیده و شروع به پوسته شدن می کنند.

متخصصان پوست علائم این عارضه را شبیه به علائم پوستی توصیف می کنند که در سوختگی شدید رخ می دهد. همچنین ممکن است برخی نواحی پوست دردناک شود.

بثورات و تاول گاهی نواحی دیگری از بدن را نیز درگیر می کنند، از جمله :

  • چشم ها
  • دهان
  • گلو
  • دستگاه تناسلی

افراد مبتلا گاهی در چشم ها و اندام تناسلی خود درد دارند و در بلع، تنفس و ادرار مشکل پیدا می کنند.

زمانی که علائم سندرم در چشم ظاهر می شود ممکن است عوارض طولانی مدت مانند از دست دادن بینایی یا زخم شدید در اطراف چشم رخ دهد، اگرچه اقدام زود هنگام برای درمان آن به کاهش یا جلوگیری از این عوارض کمک می کند.

گفته شده بیش از 50 درصد مبتلایان عوارض مرتبط با بینایی را تجربه می کنند.

گاهی اوقات نیز بیماری به روده ها سرایت می کند که ممکن است به علائم گوارشی همچون اسهال و مدفوع سیاه یا قیر مانند منجر شود.

علت سندرم استیون جانسون

علت اصلی سندرم استیون جانسون استفاده از داروهای خاص است اما برخی افراد معتقدند ممکن است برخی عفونت ها و حتی عوامل خطر زای ناشناخته دیگر نیز در بروز این بیماری نقش داشته باشند.

پزشک بعد از تشخیص بیماری سعی می کند علت بروز آن را در هر فرد پیدا کند، اگر علت آن استفاده از داروهای خاص باشد لازم است فورا نسبت به قطع مصرف آن ها اقدام شود. افرادی که به علت عفونت دچار این عارضه شده اند نیز باید برای درمان از داروهای مناسب از جمله آنتی بیوتیک استفاده کنند.

برخی داروهایی که ممکن است باعث بروز سندرم استیون جانسون شوند عبارتند از :

  • آلوپورینول
  • برخی داروهای ضد سرفه و سرما خوردگی
  • داروهای ضد صرع شامل کاربامازپین، لاموتریژین و فنی توئین
  • داروهای ضد درد به خصوص گروهی از داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی به نام اکسیکام
  • درمان های ضد سرطان
  • آنتی بیوتیک ها مانند پنی سیلین و داروهای سولفونامید
  • نویراپین

برخی عفونت ها مانند مایکوپلاسما پنومونیه نیز ممکن است باعث بروز سندرم استیون جانسون شوند یا با آن ارتباط داشته باشند.

عوامل خطر زای سندرم استیون جانسون

برخی افراد بیش از دیگران در معرض ابتلا به این عارضه قرار دارند و برخی عوامل احتمال ابتلا را افزایش می دهند که ممکن است شامل موارد زیر باشند :

  • اچ آی وی
  • سرطان
  • ضعف سیستم ایمنی بدن
  • سابقه شخصی یا خانوادگی ابتلا به سندرم استیون جانسون یا نکرولیز اپیدرم سمی
  • تغییرات خاص در یکی از ژن های HLA

گفته شده احتمال ابتلا به سندرم استیون جانسون و نکرولیز اپیدرم سمی در افراد مبتلا به اچ آی وی تقریبا 100 برابر بیشتر از دیگران می باشد.

س

بیماران مبتلا به سندرم استیون جانسون معمولا در بیمارستان و اغلب در بخش مراقبت های ویژه واحد سوختگی یا پوست بستری می شوند.

پزشک برای درمان ابتدا بررسی می کند که آیا داروی خاصی باعث بروز این عارضه شده و در صورتی که پاسخ مثبت باشد در اسرع وقت نسبت به قطع مصرف آن اقدام می کند. گاهی پزشک به فرد مبتلا توصیه می کند مصرف همه داروهای غیر ضروری را متوقف کند.

برای درمان این عارضه از مراقبت های حمایتی و دارو درمانی استفاده می شود. برخی مراقبت های حمایتی عبارتند از :

  • مراقبت از زخم های وسیع
  • کنترل درد
  • سرم و مکمل های تغذیه ای
  • استفاده از دستگاه های تنفسی
  • مراقبت از چشم
  • مراقبت از دستگاه تناسلی
  • حفظ دمای اتاق بین 30 درجه تا 32 درجه سانتی گراد
  • بررسی پوست از نظر وجود عفونت

پزشک در مورد زخم های داخل دهان معمولا دهان شویه ضد عفونی کننده توصیه می کند. اگر این بیماری نواحی دیگر مانند چشم یا اندام تناسلی را نیز تحت تاثیر قرار داده باشد نیاز است به متخصص مربوطه مراجعه شود.

دارو درمانی

برخی داروهایی که معمولا برای درمان سندرم استیون جانسون استفاده می شوند عبارتند از :

  • داروهای ضد درد برای کاهش ناراحتی
  • استروئیدهای موضعی برای کاهش التهاب
  • آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونت

پزشک ممکن است برای برخی افراد که دچار درد بیش از حد هستند داروهای ضد درد تجویز کند، با این حال برخی از این داروها خود از عوامل ایجاد کننده سندرم هستند.

درمان های مرتبط با ایمنی

گاهی پزشکان برای درمان از داروهای تنظیم کننده سیستم ایمنی مانند گلوکوکورتیکوئیدها، سرکوب کننده های سیستم ایمنی، ایمونوگلوبین های درون وریدی یا ترکیبی از آن ها استفاده می کنند.

هنوز تصمیم قطعی درباره موثرترین روش درمانی این عارضه گرفته نشده اما برخی پزشکان بسته به خصوصیات فردی بیمار ممکن است داروهایی همچون سیکلوسپورین خوراکی با یا بدون اتانرسپت را درمان برتر می دانند.

لازم به ذکر است همه پزشکان از گلوکوکورتیکوئیدها استفاده نمی کنند زیرا معتقدند این داروها ممکن است :

  • خطر عفونت ها را افزایش دهند
  • باعث تاخیر در رشد مجدد پوست شوند
  • مدت زمان بستری شدن در بیمارستان را افزایش دهند
  • مرگ و میر را افزایش دهند

به طور کلی پزشکان بر این عقیده هستند که نیاز به تحقیقات بیشتر درباره مصرف این داروها در بیماران مبتلا به سندرم استیون جانسون می باشد. در مورد ایمونوگلوبین های داخل وریدی نیز هنوز اختلافاتی وجود دارد.

چشم انداز سندرم استیون جانسون

سندرم استیون جانسون یک بیماری پوستی جدی و شدید است که می تواند در واکنش بدن به برخی داروها یا عفونت ها ایجاد شود. افراد مبتلا به این عارضه نیاز به مراقبت های فوری پزشکی در بیمارستان دارند.

با وجود گزینه های درمانی متعدد، هنوز برخی بیماران در اثر این عارضه جان خود را از دست می دهند و افرادی که دچار سطح شدیدتر این عارضه هستند میزان مرگ و میر بالاتری دارند.

همچنین به نظر می رسد افراد مسن و افرادی که به سایر بیماری های زمینه ای مبتلا هستند بیشتر در معرض مرگ و میر قرار دارند.

 

منابع:

medicalnewstoday

دکتر رشیدی متخصص پوست

یک پاسخ

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *