پمفیگوس چیست؟

پمفیگوس نوعی بیماری است که باعث ایجاد تاول و زخم در پوست یا غشاهای مخاطی مانند دهان یا دستگاه تناسلی می شود.

پمفیگوس می تواند در هر سنی رخ دهد، اما این بیماری اغلب در افراد میانسال یا بالاتر دیده می شود. بیماری طولانی مدت (مزمن) است و برخی از پمفیگوس اگر درمان نشوند می توانند کشنده باشند. درمان دارویی معمولاً آن را کنترل می کند.

علائم

پمفیگوس باعث ایجاد تاول بر روی پوست و غشاهای مخاطی می شود. تاول ها به راحتی پاره می شوند و زخم هایی را باز به جا می گذارند که ممکن است به بیرون تراوش کند و آلوده شوند.
علائم و نشانه های دو نوع رایج پمفیگوس به شرح زیر است:
• پمفیگوس ولگاریس. این نوع معمولاً با تاول در دهان و سپس در پوست یا غشاهای مخاطی دستگاه تناسلی شروع می شود. تاول ها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول ها در دهان یا گلو می توانند بلعیدن و غذا خوردن را دشوار کند.

• پمفیگوس فولیاسه.این نوع باعث ایجاد تاول در سینه، پشت و شانه ها می شود. تاول ها بیشتر از اینکه دردناک باشند خارش دارند. پمفیگوس فولیاسه تاول های دهانی ایجاد نمی کند.
پمفیگوس از پمفیگوئید بولوس، بیماری پوستی که تاول ایجاد می کند، افراد مسن را تحت تأثیر قرار می دهد و می تواند منجر به مرگ شود، متمایز است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت ابتلا به تاول هایی در داخل دهان یا روی پوست که بهبود نمی یابند، به پزشک مراجعه کنید.

علل بیماری

پمفیگوس یک ناهنجاری خود ایمن است. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن جهت مقابله با مهاجمان مضر، مانند ویروس ها و باکتری ها، آنتی بادی تولید می کند. اما در پمفیگوس ، بدن آنتی بادی تولید می کند که به سلول های پوست و غشاهای مخاطی آسیب می رساند.
پمفیگوس مسری نیست. در بیشتر موارد، مشخص نیست که چه عاملی بیماری را تشدید می کند.
به ندرت، پمفیگوس با استفاده از مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین، پنی سیلامین و سایر داروها تحریک می شود.

عوامل خطرساز (ریسک فاکتورها)

اگر میانسال باشید یا مسن تر، خطر ابتلا به پمفیگوس افزایش می یابد. این بیماری درمردم خاورمیانه یا یهودی تبار شایع تر است.
عوارض
عوارض احتمالی پمفیگوس عبارتند از:
• عفونت پوست
• عفونتی که به جریان خون سرایت می کند (سپسیس)
• سوء تغذیه، زیرا زخم های دردناک دهان خوردن را دشوار می کنند

• عوارض جانبی دارو مانند فشار خون بالا و عفونت خون
• مرگ، اگر انواع خاصی از پمفیگوس درمان نشوند.

تشخیص

تاول ها با تعدادی از بیماری های شایع تر رخ می دهند، بنابراین تشخیص پمفیگوس که به ندرت اتفاق میفتد، دشوار است. ممکن است پزشک شما را به متخصص بیماری های پوستی (متخصص پوست) ارجاع دهد.
پزشک در مورد سابقه پزشکی شما با شما صحبت خواهد کرد و پوست و دهان شما را معاینه می کند. به علاوه، ممکن است تحت آزمایش هایی قرار بگیرید، از جمله:
• نمونه برداری از پوست. در این آزمایش، یک قطعه از بافت تاول برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می شود.

• آزمایش خون. یکی از اهداف این آزمایش ها، تشخیص و شناسایی آنتی بادی هایی در خون است که به عنوان معرف پمفیگوس ظاهر می شوند .
• آندوسکوپی. در صورت ابتلا به پمفیگوس ولگاریس ، ممکن است پزشک شما را تحت آزمایش آندوسکوپی قرار دهد تا زخم های گلو را بررسی کند. این روش عبارتست از قرار دادن یک لوله انعطاف پذیر (آندوسکوپ) به سمت پایین گلو.

درمان

درمان معمولاً با داروهایی شروع می شود که هدف آنها سرکوب تشکیل تاول است. به طور کلی هرچه زودتر درمان شروع شود، موثرتر است. اگر مصرف دارویی باعث تحریک بیماری شما شود، قطع مصرف آن می تواند جهت پاکسازی پمفیگوس کافی باشد.

داروها

داروهای تجویز شده زیر بسته به نوع و شدت پمفیگوس و اینکه آیا سایر بیماری های پزشکی را دارید، می توانند به تنهایی یا به صورت ترکیبی استفاده شوند:
• کورتیکواستروئیدها. برای افرادی که بیماری خفیف دارند، کرم کورتیکواستروئید می تواند برای کنترل آن کافی است. در سایر افراد، اصلی ترین راه درمان کورتیکواستروئید به صورت خوراکی است، مانند قرص پردنیزون.
استفاده از کورتیکواستروئیدها به مدت طولانی یا در دوزهای بالا ممکن است عوارض جانبی جدی ایجاد کند، از جمله دیابت، پوکی استخوان، افزایش خطر عفونت، زخم معده و توزیع مجدد چربی بدن، که منجر به صورت گرد (صورت ماه) می شود.
• داروهای مهارکننده سیستم ایمنی استروئید. داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران، آزازان)، مایکوفنولات Cellcept)) و سیکلوفسفامید ، کمک می کنند تا سیستم ایمنی بدن از حمله به بافت سالم جلوگیری کند. این داروها می توانندعوارض جانبی جدی داشته باشند، از جمله افزایش خطر ابتلا به عفونت.

• سایر داروها. اگر داروهای خط اول به شما کمک نمی کنند، پزشک ممکن است داروهای دیگری مانند داپسون، ایمونوگلوبولین داخل وریدی یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) را تجویزکند.
بسیاری از افراد با درمان بهتر می شوند، گرچه ممکن است سالها طول بکشد. سایر افراد دوز کمتری از دارو را نیاز دارند تا از بازگشت علائم و نشانه های بیماری شان جلوگیری کنند. و برخی از افراد به درمان در بیمارستان نیاز دارند به طور مثال جهت مراقبت از زخم های شدید یا آلوده .

سبک زندگی و درمان های خانگی

در ذیل راهکارهایی وجود دارد که می توانید جهت بهبود پوست و سلامت کلی خود انجام دهید:
• دستورالعمل های مراقبت از زخم که پزشک شما توصیه کرده است، را دنبال کنید. مراقبت خوب از زخم ها می تواند از بروز عفونت و جای زخم جلوگیری کند. ممکن است پزشک کرم های بدون نیاز به نسخه که به کنترل درد کمک می کنند، را توصیه کند.
• پوست خود را به آرامی بشویید. از صابون ملایم و پس از آن از مرطوب کننده استفاده کنید.
• از پوست خود محافظت کنید. از انجام فعالیت هایی که می توانند به پوست آسیب برسانند، خودداری کنید.
• از مصرف برخی غذاها خودداری کنید. تاول ها در دهان ممکن است توسط غذاهای تند، گرم یا آلرژی زا تحریک شود.
• قرار گرفتن در معرض آفتاب را به حداقل برسانید. نور فرابنفش می تواند باعث ایجاد تاول های جدید شود.
• در مورد حفظ سلامت دهان و دندان با دندانپزشک صحبت کنید. اگر در دهان خود تاول داشته باشید، مسواک زدن صحیح دندان دشوار خواهد بود. از دندانپزشک خود در مورد کارهایی که جهت محافظت از سلامت دهان و دندان خود می توانید انجام دهید، سوال کنید.

منابع:

sinsa.ir